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Autoinflammatorisch (angeboren) versus Autoimmunität (adaptiv)

Was ist der Unterschied?

Autoinflammatorische Syndrome sind eine Gruppe von Erkrankungen, die durch scheinbar zufällige oder nicht provozierte Entzündungsherde gekennzeichnet sind, im Allgemeinen aufgrund einer Abnormalität des angeborenen Immunsystems. Sie sind nicht das Gleiche wie Autoimmunerkrankungen, bei denen das adaptive Immunsystem Fehlfunktionen hat und falsches Gewebe angreift.

Das Immunsystem besteht aus zwei Teilen: das angeborene und das erworbene. Mit dem Voranschreiten der Erforschung des Immunsystems werden einige Krankheiten, die früher als autoimmun angesehen wurden (die aus dem adaptiven Teil stammen), als autoinflammatorische Komponente (aufgrund des angeborenen Teils) eingestuft, und manche liegen sogar irgendwo dazwischen den beiden.

Angeborene Immunität bedeutet, dass genetische Mutationen die Hauptursache für die Immunantwort sind. Autoinflammatorische Erkrankungen stammen aus dem angeborenen Immunsystem. Sie sind gekennzeichnet durch Episoden einer scheinbar nicht provozierten Entzündung (kein spezifischer Umwelteinfluss). Da sie tendenziell einen höheren genetischen Verfechter als Autoimmunkrankheiten haben, treten sie in der Regel früh auf, was bedeutet, dass sie häufig im Kindesalter oder im frühen Erwachsenenalter auftreten. Diese Krankheiten sind typischerweise durch Hautausschläge und Fieberschübe gekennzeichnet.

Autoinflammatorische Erkrankungen werden fast immer durch Mutationen in Proteinen hervorgerufen, die eine wichtige Rolle im angeborenen Immunsystem spielen.

Erworbene (adaptive oder spezifische) Immunität wird durch eine erlernte Antwort ausgelöst. Autoimmunkrankheiten sind das Ergebnis eines fehlerhaft erworbenen Immunsystems. Wenn das Immunsystem einer Person auf Fremdsubstanzen (Antigene) trifft, lernen die Komponenten der erworbenen Immunität den besten Weg jedes Antigen anzugreifen und beginnen ein Gedächtnis für dieses Antigen zu entwickeln. Sie beinhalten eine Kombination von genetischen und Umweltauslösern. Es wird angenommen, dass die Krankheit umso früher auftritt, je größer die genetische Beteiligung ist. Je später der Einfall, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit, dass es einen starken Umweltauslöser gibt (Darm- oder Lungenbakterien, Rauchen usw.).

Das "Auto" ist die Gemeinsamkeit, was "immunvermittelt" bedeutet. Sowohl Autoimmunerkrankungen als auch autoinflammatorische Erkrankungen haben eine Störung des Immunsystems als die Grundursache der Symptome. Da sie jedoch durch verschiedene Teile ausgelöst werden, sind die Grundursachen oder Mechanismen der Erkrankungen unterschiedlich. Dieser Unterschied kann sich auf die Symptomdarstellung, Behandlungsoptionen, langfristige Gesundheitsrisiken und mögliche Komplikationen aufgrund einer systemischen Entzündung auswirken.

Es gibt über 100 autoimmune und autoinflammatorische Erkrankungen.

Kernerkrankungen:

IFAA (Internationale Stiftung für autoimmun und autoinflammatorische Arthritis) erkennt folgende "Autoimmunkrankheiten" oder "autoinflammatorische Erkrankungen", die sich am ehesten gleich zu Beginn der Erkrankung zeigen, einschließlich der Präsentation von Arthritis als den ersten klinischen Bestandteil. Ob eine Krankheit eine Autoimmunerkrankung ist, autoinflammatorisch oder eine Kombination aus beiden, hängt davon ab, wo sie im Immunsystem ausgelöst wurde.

  • Rheumatoide Arthritis (RA) - Autoimmunerkrankung / Autoimmunarthritis

  • Psoriasis-Arthritis (PsA) - Autoimmunerkrankung / Autoimmunarthritis

  • Systemischer Lupus erythematodes (SLE) - Autoimmunerkrankung / Autoimmunarthritis

  • Sjögren-Syndrom (SS) - Autoimmunerkrankung / Autoimmunarthritis

  • Spondylitis ankylosans (AS) - möglicherweise eine Kombination von autoimmun und autoinflammatorische Erkrankungen

  • Axiale Spondylitis (axSpA) - möglicherweise eine Kombination aus Autoimmunerkrankungen und autoinflammatorischen Erkrankungen

  • Still-Krankheit bei Erwachsenen (AOSD) - autoinflammatorische Erkrankung / autoinflammatorische Arthritis

  • Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) und juvenile Versionen der oben genannten Erkrankungen - Autoimmunerkrankung / Autoimmunarthritis

  • Systemische juvenile idiopathische Arthritis (sJIA) - autoinflammatorische Erkrankung / autoinflammatorische Arthritis

  • Undifferenzierte Krankheit

Häufige Symptome der Grunderkrankungen:

Die folgende Liste der Merkmale der frühen Erkrankung wurde von mindestens 30% aller Patienten mit einer frühen Erkrankung gemeldet.

Merkmale der Autoimmun/Autoinflammatorische Krankheiten:

  1. Schwere und ungewöhnliche Müdigkeit, die nicht sofort mit Ruhe oder Koffein korrigiert wird. (> 95%)

  2. Grippeähnliche Symptome, ohne Übelkeit, Muskelschwäche und allgemeines Unwohlsein. (> 50%)

  3. "Gehirnnebel" oder finden es schwierig, Gedanken zusammenzustellen. Dieses Symptom wurde in der Vergangenheit vorwiegend mit Lupus in Verbindung gebracht, ist jedoch bei anderen Erkrankungen des Kerns üblich.  (> 30%)

  4. Fieber, in der Regel niedriggradig, mit Ausnahme von Juveniler Arthritis oder Morbus Still des Erwachsenen, die tendenziell aufsteigendem Fieber aufweist. (% variiert stark pro Kernerkrankung).

Quellen:

  • Menche N. (Hg.) Biologie Anatomie Physiologie. München: Urban & Fischer/ Elsevier; 2012.

  • Pschyrembel W. Klinisches Wörterbuch. Berlin: De Gruyter; 2014.

  • Schmidt R, Lang F, Heckmann M. Physiologie des Menschen: mit Pathophysiologie. Heidelberg: Springer; 2011.

 

 

 

 Arthritis Beschwerden:

  1. Gelenkschmerzen in mindestens einem Gelenk, das länger als 6 Wochen anhält und aufgrund von Verletzungen, anderen Zuständen oder Medikamenten nicht erklärt werden kann (> 85%)

  2. Starke Steifheit in verschiedenen Körperteilen, die nach Ruhe oder Inaktivität schlechter ist. Viele Patienten berichten, dass sie plötzlich das Gefühl haben, ihr Bett sei aufgrund der starken Steifheit nach dem Ausruhen unbequem. (> 50%)

  3. Rötung und / oder Schwellung um die Gelenke (> 30%)

Zugehörige Bedingungen

 

Dies sind einige der Bedingungen, die bei diesen Erkrankungen häufig auftreten können:

  • Fibromyalgie (Nervenerkrankung, die oft als Autoimmunerkrankung missverstanden wird)

  • Dysautonomia

  • Neuropathie / Peripherie

  • Augenentzündung (Uveitis / Iritis / Skleritis / Okular)

  • Raynauds Phänomen

  • Mögliche zahnmedizinische Probleme (wie Zahnfleischentzündungen, Karies)

  • Vaskulitis

  • Myositis / Polymyositis / Dermatomyositis

  • Zöliakie

  • Schilddrüse

 

 

Quellen:

  1. IFAA's Early Symptoms of AiArthritis Study

  2. Undifferentiated Connective-Tissue Disease, Hildebrand, B., et al; Medscape, 2018.

  3. Autoinflammatory vs. Autoimmune  https://www.aiarthritis.org/whatisaiarthritis

  4. Core diseases: https://www.aiarthritis.org/diseases