Autoinflammatorisch vs. Autoimmun

Autoinflammatorische Erkrankungen sind auf ein fehlerhaftes angeborenes Immunsystem zurückzuführen, das durch genetische Mutationen und dysregulierte Inflammasomen verursacht wird. Viele dieser Krankheiten sind auf monogenetische angeborene Fehler der Immunität zurückzuführen. Diese Krankheiten sind durch Episoden einer unkontrollierten Hyperinflammation gekennzeichnet, die durch Stress, Krankheit, Unfälle, Umwelttemperaturen, körperliche Anstrengung, Menstruation usw. ausgelöst werden können. Die Symptome äussern sich in der Regel durch Hautausschläge, Fieberschübe (nicht jeder Patient bekommt Fieber!), Schmerzen und Müdigkeit.

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Autoinflammatorische Erkrankungen werden in der Regel durch Mutationen verursacht, die eine Rolle in der angeborenen genetischen Funktion spielen. Es gibt mehr als 40 Arten von autoinflammatorischen Erkrankungen, die durch die Genetik bestätigt wurden. Darüber hinaus gibt es viele Patienten, die als undifferenzierte systemische autoinflammatorische Erkrankungen (uSAID) eingestuft werden, bei denen keine genetischen Mutationen gefunden werden. Die Symptome sind jedoch mit dem klinischen Erscheinungsbild verknüpft.

Das angeborene Immunsystem besteht aus:

• Zu den physischen Barrieren gehören Haut, Gefässe, Magen-Darm-Trakt, Atemwege, Nasen-Rachen-Raum, Flimmerhärchen, Wimpern und Haare.

• Zu den Verteidigungsmechanismen gehören Sekrete wie Schleim, Galle, Magensäure, Speichel, Tränen und Schweiss.

• Zu den Immunreaktionen gehören erhöhte Entzündungsmarker (CRP, ESR, SAA), Komplemente, Caspasen und unspezifische zelluläre Reaktionen, die sich auf die Funktionen der Immunzellen (Neutrophile, Makrophagen, Zytokine usw.) auswirken.

Autoimmunkrankheiten entstehen, wenn das adaptive Immunsystem auf Antigene stösst und dann einen Immunangriff startet, der sich auf B- und T-Zellen stützt. Diese Zellen und andere Zellen der erworbenen Immunität werden dann dysreguliert und verursachen Autoimmunität, da der Körper fälschlicherweise seine eigenen gesunden Gewebe zerstört. Es gibt mehr als 80 Arten von Autoimmunkrankheiten.

Das "auto" in beiden Krankheiten ist die Gemeinsamkeit, die "immunvermittelt" bedeutet. Sowohl bei Autoimmunerkrankungen als auch bei autoinflammatorischen Erkrankungen ist eine Fehlfunktion des Immunsystems die Ursache für die Symptome, aber da sie durch unterschiedliche Wege ausgelöst werden, sind die Ursachen oder Mechanismen beider Krankheitsarten unterschiedlich. Die Krankheiten unterscheiden sich durch die Art der Symptome, die Behandlungsmöglichkeiten, die langfristigen Gesundheitsrisiken und die möglichen Komplikationen, die durch die systemische Entzündung verursacht werden.

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Autoimmun- und Autoinflammationskrankheiten können ähnliche Merkmale aufweisen, darunter:

• Müdigkeit, die schwächend und ungewöhnlich ist

• Grippeähnliche Symptome und allgemeines Unwohlsein

• Gehirnnebel

• Fieber (afebril - hohe Temperaturen)

• Gelenkschmerzen

• Schwellungen

• Hautausschläge

• Augenprobleme

• Neuropathie

• GI-Beschwerden