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PFAPA Syndrom

(Periodisches Fieber mit Aphthöser Stomatitis, Pharyngitis und Adenitis)

 

Das PFAPA-Syndrom ist die häufigste Ursache für periodisches Fieber bei Kindern. Es beginnt in der Regel in der frühen Kindheit (zwischen 2 und 5 Jahren) und ist tendenziell häufiger bei Jungen.

Febrile-Episoden, Schübe genannt, dauern 3 bis 6 Tage und treten etwa alle 14 bis 28 Tage auf. Das Syndrom verursacht Fieber, Halsschmerzen, Geschwüre im Mund, geschwollene Lymphknoten, Müdigkeit, Schüttelfrost, Bauchschmerzen und Kopfschmerzen. Die Patienten sind zwischen den Schüben gesund und das Wachstum ist normal.

PFAPA ist das einzige periodische Fieber-Syndrom, bei dem das Kind die Krankheit hinauswächst. Es gibt jedoch Hinweise darauf, dass es in einigen Fällen bis ins Erwachsenenalter andauern kann. Es wird empfohlen, dass der Patient klinisch oder genetisch auf andere bekannte periodische Syndrome untersucht wird, bevor der Patient mit PFAPA diagnostiziert wird.

PFAPA wird nicht durch eine Infektion verursacht. Es ist nicht ansteckend. Antibiotika wirken überhaupt nicht.

Diagnose

Die Diagnose basiert sich auf klinischen Befunden. Diese sind die diagnostischen Kriterien für PFAPA:

  1. Regelmäßig wiederkehrende Fieber mit frühem Beginn (<5 Jahre)

  2. Infektion der oberen Atemwege mit mindestens einem den folgenden klinischen Symptomen:

    1. Mundgeschwüre oder Aphthen (aphthöse Stomatitis)

    2. Halslymphknoten (zervikale Lymphadenitis)

    3. Halsschmerzen (Rachenentzündung oder Pharyngitis)

  3. Völlig gesund (asymptomatisch) zwischen den Schüben

  4. Normales Wachstum und Entwicklung

Behandlung

Es gibt keine Medikamente, um diese Krankheit zu verhindern. Glucocorticoide sind jedoch sehr effektiv, um die Schübe abzubrechen. Eine einzelne Dosis Prednison (1–2 mg / kg), die zu Beginn einer Episode verabreicht wird, kann Fieberschüben innerhalb weniger Stunden dramatisch abbrechen (dies kann bis zu 4 Stunden dauern). Mundgeschwüre können jedoch länger anhalten. Wenn eine Dosis nicht wirksam ist, kann am nächsten Tag eine zweite Dosis verabreicht werden.

Die Verabreichung von Kortikosteroiden verhindert zukünftige Fieberschüben nicht. Man muss wissen, dass in einigen Fällen der Einsatz von Kortikosteroiden dazu führt, dass der Patient häufiger Schübe bekommt. Einige Eltern ziehen es vor, die Verwendung von Kortikosteroiden zu vermeiden, indem sie das Kind jede 4 Stunden Paracetamol (d. H. Tylenol in den USA) und Ibuprofen zBs. Algifor (Advil oder Motrin in den USA) abwechseln verabreichen.

Ein Medikament, das einen Versuch wert ist, ist Colchicin, auch wenn es bei PFAPA-Patienten nicht immer wirksam ist. Es reduziert Entzündungen und damit auch die Häufigkeit und Schwere der Schübe. Colchicin kann für Patienten mit häufigen Schüben eine interessante Option sein.

 

Adenotonsillektomie

Die Tonsillektomie sollte ausgewählten Patienten vorbehalten sein, die nicht auf eine medizinische Behandlung ansprechen, und für Kindern mit langanhaltender Erkrankung, in der die Lebensqualität beeinträchtigt ist.

Die Tonsillektomie beim PFAPA-Syndrom hat sich bei den meisten PFAPA-Patienten als sehr wirksame Methode erwiesen. In einer Studie aus dem Jahr 2012 (s. Unten Referenznr. 2) zeigten 99 von 102 Patienten mit PFAPA einem vollständigen Rückgang der Symptome. In einer neueren Studie aus dem Jahr 2018 wurden 555 Kinder mit PFAPA untersucht, bei denen entweder eine Tonsillektomie (TE) oder eine Adenotonsillektomie (ATE) durchgeführt wurde. TE oder ATE hatten bei 509 der 555 mit PFAPA behandelten Kinder (92%) eine heilende Wirkung. Dennoch sollten postoperative Komplikationen in Betracht gezogen werden (Blutung).

Vitamin D

Vitamin D spielt bei allen autoinflammatorischen Erkrankungen, einschließlich PFAPA, eine wichtige Rolle. Es wird als möglicher Regulator von Entzündungen angesehen. Deshalb sind niedrige Vitamin-D-Spiegel mit autoinflammatorischen Erkrankungen in Verbindung gebracht.

 

TIPPS VON ELTERN AUS PERSÖNLICHE ERFAHRUNG

Vitamine um Schübe zu vermindern

Viele US-amerikanische Eltern berichten, dass die PFAPA-Schübe mit Sauerkirschen und Vitamin D3 von 4-5 Tagen auf etwa 2,5 Tage verkürzt wurden und das Fieber weniger stark auftritt. Auch wenn es sich um rezeptfreie Vitamine handelt, die leicht in jedem Supermarkt gekauft werden können, besprechen Sie dies bitte mit dem behandelnden Arzt. Wir ermutigen Eltern zu nichts und wir unterstützen keinesfalls diese Produkte. Wir hatten einfach das Gefühl, dass es wichtig ist, diese beiden Produkte zu erwähnen, da schon viele Patienten dadurch geholfen wurden:

- Enzymatic Therapy Tart Cherry Ultra Chewable Tablets, 90 Stk.

  (im Internet erhältlich)

 

- Zahler Junior D3 Chewable 1000IU, Kids Vitamin D, 120 Stk.

  (im Internet erhältlich)

 

Mundgeschwüre

In Deutschland gibt es eine großartige Paste für Mundgeschwüre. Es ist für Kinder ab 2 Jahren. In der Schweiz heisst es: SOLCOSERYL akut PasteSolcoseryl Dental Adhaesivpaste 5 gramm.

In den USA ist Orabase von Colgate ist eine Creme, die oft von Eltern empfohlen wird. Es bietet eine schnelle Linderung von Mundgeschwüren.

 

Quellen:

  1. PFAPA syndrome: a review on treatment and outcome, Michaël Hofer et al, Pediatric Rheumatology201614:38. https://doi.org/10.1186/s12969-016-0101-9

  2. Long-term Surgical Outcomes of Adenotonsillectomy for PFAPA Syndrome, Margaret Kenna et al, Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2012;138(10):902-906. https://jamanetwork.com/journals/jamaotolaryngology/fullarticle/1379947

  3. The role of tonsillectomy in the Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and cervical Adenitis syndrome; a literature review, Knut Øymar et al, BMC Ear Nose Throat Disord. 2018; 18: 3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5824547/