​Morbus Behçet

Aphthöse Geschwüre

Schmerzhafte wunde Stellen im Mund, sogenannte aphthöse Geschwüre, sind normalerweise das erste Anzeichen von Morbus Behçet. Diese Wunden können an den Lippen, der Zunge, in den Wangen, am Gaumen, im Rachen und an den Mandeln auftreten. Die Geschwüre sehen aus wie gewöhnliche Krebsgeschwüre und heilen normalerweise innerhalb von ein bis zwei Wochen ab. Etwa 75 Prozent aller Menschen mit Behçet-Krankheit entwickeln ähnliche Geschwüre an den Genitalien. Diese Geschwüre treten am häufigsten am Hodensack bei Männern und an den Schamlippen bei Frauen auf.

Hauterscheinungen

Die Behçet-Krankheit kann auch schmerzhafte Beulen und Wunden auf der Haut verursachen. Die meisten Betroffenen entwickeln mit Eiter gefüllte Beulen, die Akne ähneln. Diese Beulen können überall am Körper auftreten. Einige Betroffene haben auch rote, zarte Knötchen, die als Erythema nodosum bezeichnet werden. Diese Knötchen entwickeln sich normalerweise an den Beinen, können aber auch an Armen, Gesicht und Hals auftreten. Kutane Manifestationen können bei bis zu 75 % der Patienten mit Morbus Behçet auftreten und können von akneiformen Läsionen bis hin zu Knötchen und Erythema nodosum reichen.

Okulare Manifestationen

Augenmanifestationen der Krankheit umfassen hauptsächlich Uveitis in 60-80% der Fälle, gefolgt von retinaler Vaskulitis und dann retinalem Venenverschluss. Die Behçet-Krankheit kann entweder eine Uveitis anterior (Entzündung im vorderen Augenbereich) oder eine Uveitis posterior (Entzündung im hinteren Augenbereich) verursachen und manchmal beides gleichzeitig. Uveitis anterior führt zu Schmerzen, verschwommenem Sehen, Lichtempfindlichkeit, Tränenfluss oder Rötung des Auges. Eine hintere Uveitis kann gefährlicher und sehgefährdender sein, da sie oft weniger Symptome verursacht und gleichzeitig einen entscheidenden Teil des Auges – die Netzhaut – schädigt.

GI-Manifestationen

GI-Manifestationen können schwerwiegend sein; oft kann es klinisch schwierig sein, die Behçet-Krankheit von einer aktiven entzündlichen Darmerkrankung zu unterscheiden. Ulzerationen können überall im Magen-Darm-Trakt vom Mund bis zum Anus auftreten. Das terminale Ileum und das Caecum sind gemeinsame Stellen.

Diagnose

Es gibt keine Gentests, um festzustellen, ob jemand Behçet hat oder nicht. Der Arzt muss sich in erster Linie auf Ihre Anzeichen und Symptome verlassen.

Die Behçet-Krankheit ist eine der wenigen Formen der Vaskulitis, bei der eine bekannte genetische Veranlagung vorliegt. Das Vorhandensein des Gens HLA-B51 ist ein Risikofaktor für diese Krankheit. Es muss jedoch betont werden, dass das Vorhandensein des Gens allein nicht ausreicht, um Behçet auszulösen: Viele Menschen besitzen das Gen, aber relativ wenige entwickeln Behçet. Trotz der durch HLA-B51 verliehenen Prädisposition für Behçet sind familiäre Fälle nicht die Regel und machen nur etwa 5 % der Fälle aus.

Ein positiver Pathergietest kann die Diagnose von Morbus Behçet unterstützen, ist aber an sich nicht diagnostisch. Ein Pathergietest ist ein einfacher Test, bei dem der Unterarm mit einer kleinen, sterilen Nadel gestochen wird. Das Auftreten einer kleinen roten Beule oder Pustel an der Einstichstelle der Nadel ist ein positiver Test.

Patienten mit Behçet  werden gemäß den folgenden Kriterien diagnostiziert. Es gibt keinen Gentest für Morbus Behçet.

1 Hauptkriterium sind kleine oder große aphthöse herpetiforme Mundgeschwüre, die eine Woche andauern, schmerzhaft sind und mindestens 3 Mal in einem Zeitraum von 12 Monaten auftreten, und zwei der folgenden Nebenkriterien.

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1. Geschwüre im Genitalbereich

2. Optikusneuritis oder Uveitis

3. Hautpusteln und Papeln

4. Positiver Pathergietest

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Der Major plus zwei beliebige Minor geben Ihnen die Diagnose.

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HLA-B 51 ist nicht in den Kriterien enthalten, gilt aber als üblich, aber nicht als Muss. Sie benötigen einen sachkundigen Arzt, um Behçet zu diagnostizieren.

Behandlung

Die Behçet-Krankheit ist nicht heilbar. Die Medikamente dienen dazu, die Schmerzen und Entzündungen der Fackeln und Symptome zu kontrollieren.

Bei Geschwüren werden üblicherweise folgende Medikamente verschrieben:

• Hautcremes, -gele und -salben. Topische Kortikosteroide werden direkt auf Haut- und Genitalwunden aufgetragen, um Entzündungen und Schmerzen zu lindern.

• Mundspülungen. Die Verwendung spezieller Mundspülungen, die Kortikosteroide und andere Wirkstoffe enthalten, kann helfen, die Schmerzen bei wunden Stellen im Mund zu lindern.

• Augentropfen, die Kortikosteroide oder andere entzündungshemmende Arzneimittel enthalten, können Schmerzen und Rötungen in Ihren Augen lindern, wenn die Entzündung gering ist.

Falls topische Medikamente nicht helfen, wird Ihr Arzt Ihnen höchstwahrscheinlich ein altes Medikament namens colchicin verschreiben, das ursprünglich zur Behandlung von Gicht verwendet wurde. Colchicin wird auch zur Behandlung von Wunden im Mund- und Genitalbereich sowie bei Gelenkschwellungen eingesetzt.

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Morbus Behçet ist nicht gerade einfach zu behandeln. Einige dieser Behandlungen werden häufig verschrieben, um Schäden durch die Krankheit zwischen den Schüben zu kontrollieren:

• Kortikosteroide zur Kontrolle von Entzündungen. Kortikosteroide wie Prednison werden verwendet, um die durch die Behçet-Krankheit verursachte Entzündung zu reduzieren. Ärzte verschreiben sie oft zusammen mit einem anderen Medikament, um die Aktivität Ihres Immunsystems zu unterdrücken.

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Leider hat es mehrere Nebenwirkungen, wie Gewichtszunahme, anhaltendes Sodbrennen, Bluthochdruck und Knochenschwund (Osteoporose).

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• Medikamente, die Ihr Immunsystem unterdrücken. Die mit der Behçet-Krankheit verbundene Entzündung kann durch Medikamente reduziert werden, die Ihr Immunsystem daran hindern, gesundes Gewebe anzugreifen. Diese Medikamente können Azathioprin (Azasan, Imuran), Cyclosporin (Gengraf, Neoral, Sandimmune) und Cyclophosphamid umfassen. Diese Medikamente können Ihr Infektionsrisiko erhöhen. Andere mögliche Nebenwirkungen sind Leber- und Nierenprobleme, niedrige Blutwerte und Bluthochdruck.

• Medikamente, die die Reaktion Ihres Immunsystems verändern. Interferon alfa-2b (Intron A) reguliert die Aktivität Ihres Immunsystems, um Entzündungen zu kontrollieren. Es kann allein oder zusammen mit anderen Arzneimitteln zur Linderung von Hautwunden, Gelenkschmerzen und Augenentzündungen bei Patienten mit Morbus Behçet angewendet werden. Zu den Nebenwirkungen gehören grippeähnliche Anzeichen und Symptome wie Muskelschmerzen und Müdigkeit.

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Medikamente, die eine Substanz namens Tumornekrosefaktor (TNF) blockieren, sind bei der Behandlung einiger Anzeichen und Symptome von Behçet wirksam, insbesondere bei Menschen mit schwereren oder resistenteren Symptomen. Beispiele sind Infliximab (Remicade) und Adalimumab (Humira). Nebenwirkungen können Kopfschmerzen, Hautausschlag und ein erhöhtes Infektionsrisiko sein.