PFAPA-Syndrom – Periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis

Das PFAPA-Syndrom ist die häufigste Ursache für periodisches Fieber bei Kindern. Sie beginnt typischerweise in der frühen Kindheit (im Alter zwischen 2 und 5 Jahren) und tritt tendenziell häufiger bei Männern auf. Fieberschübe, sogenannte Schübe, dauern 3 bis 6 Tage und treten etwa alle 28 Tage wieder auf. Das Syndrom verursacht Fieber (als Hauptsymptom) sowie Halsschmerzen, Geschwüre im Mund, geschwollene Lymphknoten, Müdigkeit, Schüttelfrost, Bauchschmerzen und Kopfschmerzen. Die Patienten sind zwischen den Episoden gesund und das Wachstum ist normal . PFAPA ist das einzige periodische Fiebersyndrom, bei dem das Kind aus der Krankheit herauswächst. Es gibt jedoch Hinweise darauf, dass es in einigen Fällen bis ins Erwachsenenalter andauern kann. Es wird empfohlen, dass Patienten klinisch oder genetisch auf andere bekannte periodische Syndrome untersucht werden, bevor der Patient mit PFAPA diagnostiziert wird. PFAPA wird nicht durch eine Infektion verursacht. Es ist nicht ansteckend. Antibiotika wirken überhaupt nicht.

Merkmale von periodischem Fieber, aphthöser Stomatitis, Pharyngitis, Adenitis

Diagnose

Die Diagnose basiert auf klinischen Befunden. Dies sind die diagnostischen Kriterien für PFAPA:

Regelmäßig wiederkehrendes Fieber mit frühem Beginn (< 5 Jahre)
Infektion der oberen Atemwege mit mindestens einem der folgenden klinischen Anzeichen:
1. Geschwüre oder Aphthen im Mund (aphthöse Stomatitis)
2. Lymphknoten im Nacken (zervikale Lymphadenitis)
3. Halsschmerzen (Pharyngitis)
Völlig gesund (asymptomatisch) zwischen den Episoden
Normales Wachstum und Entwicklung

Behandlung

Es gibt kein Medikament, um diese Krankheit zu verhindern. Glucocorticoide sind jedoch hochwirksam bei der Abtreibung der Attacken. Eine Einzeldosis Prednison (1–2 mg/kg), die zu Beginn einer Episode verabreicht wird, kann Fieberattacken innerhalb weniger Stunden dramatisch beenden (es kann bis zu 4 Stunden dauern). Geschwüre im Mund können jedoch länger dauern, bis sie behoben sind. Wenn eine Dosis nicht wirkt, kann am nächsten Tag eine zweite Dosis verabreicht werden.

Die Gabe von Kortikosteroiden verhindert künftige Fieberschübe nicht. Man muss wissen, dass die Anwendung von Kortikosteroiden in einigen Fällen dazu führen kann, dass der Patient häufiger auftritt. Einige Eltern vermeiden die Anwendung von Kortikosteroiden, indem sie versuchen, das Fieber zu kontrollieren, indem sie abwechselnd Paracetamol (dh Tylenol in den USA) und Ibuprofen (Advil oder Motrin in den USA) einnehmen.

Ein Medikament, das einen Versuch wert ist, ist Colchicin, auch wenn es bei PFAPA-Patienten nicht immer wirksam ist. Es reduziert Entzündungen und damit auch die Häufigkeit und Schwere von Schüben. Colchicin kann eine interessante Option für Patienten mit häufigen Episoden sein.

Adenotonsillektomie

Die Tonsillektomie beim PFAPA-Syndrom hat sich für die meisten PFAPA-Patienten als sehr effektive Methode erwiesen. In einer Studie aus dem Jahr 2012 (siehe Referenz Nr. 2 unten) zeigten 99 von 102 Patienten mit PFAPA ein vollständiges Verschwinden der Symptome. In einer neueren Studie aus dem Jahr 2018 wurden 555 Kinder mit PFAPA eingeschlossen, die sich entweder einer Tonsillektomie (TE) oder einer Adenotonsillektomie (ATE) unterzogen. TE oder ATE hatten bei 509 der 555 Kinder mit PFAPA (92 %) eine heilende Wirkung. Dennoch sollte an postoperative Komplikationen (Blutungen) gedacht werden.

Die Tonsillektomie sollte ausgewählten Patienten vorbehalten bleiben, die auf eine medizinische Behandlung nicht ansprechen, und Kindern mit lang anhaltenden Erkrankungen, die ihre Lebensqualität beeinträchtigen.

Vitamin-D

Vitamin D spielt eine wichtige Rolle bei allen autoinflammatorischen Erkrankungen, einschließlich PFAPA. Es wird als möglicher Entzündungsregulator angesehen. Aus diesem Grund werden niedrige Vitamin-D-Spiegel mit autoinflammatorischen Erkrankungen in Verbindung gebracht.

Vitamine zur Reduzierung von Schüben

Viele Eltern in den USA berichten, dass die Gabe von PFAPA-Kind und Vitamin D3 die Schübe von 4-5 Tagen auf etwa 2,5 Tage verkürzt hat und das Fieber weniger stark geworden ist. Auch wenn es sich um rezeptfreie Vitamine handelt, die problemlos in jedem Supermarkt gekauft werden können, besprechen Sie dies bitte mit dem behandelnden Arzt. Wir ermutigen Eltern zu nichts und wir unterstützen sicherlich keines dieser Produkte. Wir hatten einfach das Gefühl, dass, wenn diese beiden Produkte vielen Patienten geholfen haben, es wichtig ist, dies zu erwähnen:

Enzymatic Therapy Tart Cherry Ultra Kautabletten
Zahler Junior D3 Kautablette 1000 IE, Kinder Vitamin D

Geschwüre im Mund

In Deutschland gibt es eine tolle Paste gegen Geschwüre im Mund. Es ist für Kinder ab 2 Jahren. In der Schweiz heisst es: SOLCOSERYL akut PasteSolcoseryl Dental Adhaesivpaste 5g.

In den USA ist eine der Cremes, die von Eltern verwendet wird, Orabase von Colgate. Es bietet schnelle Linderung bei Geschwüren im Mund.