​Schnitzler-Syndrom

Das erste klinische Anzeichen ist normalerweise ein leichter oder nicht juckender (nicht juckender) Hautausschlag. Elementare Läsionen sind rosafarbene oder rote Flecken (Bereich der Hautverfärbung) oder leicht erhabene Plaques, die sich innerhalb von 24 Stunden zurückbilden. Läsionen können an jedem Körperteil auftreten, obwohl eine Beteiligung des Gesichts und der Extremitäten selten ist. Die Häufigkeit und Dauer der Fackeln sind variabel. Fast alle Patienten entwickeln intermittierendes Fieber und die Körpertemperatur kann über 40 °C (104 °F) ansteigen. Fieber wird in der Regel gut vertragen und Schüttelfrost ist selten. Etwa 80 % der Patienten leiden unter Knochen- und/oder Gelenkschmerzen. Knochenbeteiligung ist häufig und 30 bis 40 % der Patienten zeigen Knochenläsionen in bildgebenden Untersuchungen. IgM (Immunglobulin M)-Spiegel können stabil bleiben oder mit einer Rate von etwa 0,5 bis 1 g/l/Jahr progressiv ansteigen. Andere Anzeichen sind eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (ESR), entzündliche Anämie, manchmal mit Thrombozytose (bis zu 50 % der Fälle), tastbare Lymphknoten (45 %) und Leber- oder Milzvergrößerung (30 %). Die monoklonale IgM-Komponente ist ein bestimmendes Merkmal der Krankheit. Entzündliche AA-Amyloidose kann eine ernsthafte Komplikation sein. Die Krankheit verläuft chronisch.

Die genaue zugrunde liegende Ursache der Erkrankung ist unbekannt; die meisten Fälle treten jedoch sporadically bei Menschen mit no family history_cc781905-5cde-3194-bb3b5-bad318-bad3194 auf. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der mit der Erkrankung verbundenen Anzeichen und Symptome und kann verschiedene Medikamente wie NSAIDs, Kortikosteroide, Immunsuppressiva, Interleukin-1-Rezeptorantagonisten, Colchicin, Dapson, Thalidomid, Rituximab und/oder_cc781905-5cde-3194-bb3b umfassen -136bad5cf58d_Phototherapie.