​Sweet-Syndrom

Die Diagnose des Sweet-Syndroms wird auf der Grundlage einer Kombination aus klinischen Symptomen und charakteristischen körperlichen und pathologischen Merkmalen gestellt. Das Sweet-Syndrom wurde erstmals 1964 von Robert Sweet beschrieben.

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Die genaue Ursache des Sweet-Syndroms ist nicht bekannt. Bei manchen Menschen kann es durch eine Infektion, Krankheit oder bestimmte Medikamente ausgelöst werden. Das Sweet-Syndrom kann auch bei einigen Krebsarten auftreten. Es ist viel häufiger bei Frauen zwischen 30 und 60 Jahren, obwohl es auch bei Männern und in anderen Altersgruppen auftreten kann. Es kann bei Menschen jeder ethnischen Zugehörigkeit und jedes Hauttyps auftreten. In etwa der Hälfte aller Fälle manifestiert es sich nach einer Infektion der oberen Atemwege oder des Magen-Darm-Trakts oder einer Arzneimittelreaktion von Medikamenten wie nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten. Bei manchen Patienten kann es sich um eine Manifestation einer anderen Erkrankung wie einer entzündlichen Darmerkrankung, Lupus erythematodes oder rheumatoider Arthritis handeln. In einigen wenigen Fällen ist es eine Folge von hormonellen Veränderungen wie in der Schwangerschaft oder bei Schilddrüsenerkrankungen und seltener kann es ein Anzeichen für Krebs wie Blut-, Brust- oder Darmkrebs sein.

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Manche Frauen entwickeln während der Schwangerschaft ein Sweet-Syndrom. Das Sweet-Syndrom kann aus einer Überempfindlichkeit gegenüber Medikamenten resultieren. Medikamente, die mit dem Sweet-Syndrom in Verbindung gebracht werden, umfassen Azathioprin (Azasan, Imuran), Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor, bestimmte Antibiotika und einige nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente.

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Es gibt auch die Neuro-Sweet-Krankheit (NSD), eine seltene Variante des Sweet-Syndroms.

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Befunde bei Patienten müssen beide Hauptkriterien und mindestens zwei der Nebenkriterien erfüllen, um eine Diagnose des Sweet-Syndroms zu ermöglichen:

 

Wichtige Kriterien

• Abruptes Auftreten schmerzhafter erythematöser Plaques oder Knötchen

• Vorwiegend neutrophile Infiltration in der Dermis ohne Nachweis einer leukozytoklastischen Vaskulitis

 

Nebenkriterien

• Vorausgegangen durch eine konspezifische Infektion der Atemwege oder des Gastrointestinaltrakts oder eine Impfung ODER im Zusammenhang mit einer zugrunde liegenden hämatologischen oder viszeralen Malignität, entzündlichen Erkrankung oder Schwangerschaft

• Temperatur >38 °C

• Laborwerte während Beginn: BSG > 20 mm/h, positives C-reaktives Protein, segmentierte Neutrophile und Banden > 70 % im peripheren Blutausstrich, Leukozyten > 8000/Mikroliter (drei von vier dieser Werte sind erforderlich)

• Ausgezeichnetes Ansprechen auf die Behandlung mit systemischen Steroiden (entzündungshemmende Glukokortikoide oder Steroide) oder Kaliumiodid

 

Zur Bestätigung der Diagnose erforderliche Laboruntersuchungen:

• Hautbiopsie  ist eines der Hauptkriterien für die Diagnose, alle Patienten haben ein neutrophiles Infiltrat in der Hauthistologie.

• Blutuntersuchungen, wie hohe Konzentrationen einer Art von weißen Blutkörperchen, die als Neutrophile bezeichnet werden, können helfen, eine Diagnose des Sweet-Syndroms zu stellen. CBC mit Differential: Mehr als 95 % der Patienten haben Leukozytose (> 8 x 109/l) und Anämie (Hg < 12 g/dl). Bei fast der Hälfte der Patienten kommt es zu Neutrophilie (>70 % Neutrophile) und Thrombozytose (Plt > 400.000/mm3).

• Entzündungsmarker: Über 95 % der Patienten haben eine erhöhte Erythrozytensenkungsgeschwindigkeit (BSG) (> 20 mm/Stunde).

• Schwangerschaftstest: Bei allen menstruierenden Frauen sollte ein Schwangerschaftstest durchgeführt werden, um ein schwangerschaftsinduziertes Sweet-Syndrom zu diagnostizieren oder auszuschließen.

Systemische Kortikosteroide sind die Therapie der ersten Wahl für die Mehrheit der Patienten, einschließlich Patienten mit bekannter Malignität. Da eine systemische Behandlung mit Kortikosteroiden zu einem signifikanten Anstieg der Neutrophilenzahl im peripheren Blut führen kann, sollten vor Beginn der Therapie Laboruntersuchungen durchgeführt werden. Es gibt kein Standard-Dosierungsschema, obwohl eine häufig verwendete Dosis 2 mg/kg/Tag gefolgt von einer ausschleichenden Dosis ist.  Das Ausschleichen muss langsam erfolgen, da die Krankheit mit niedrigeren Dosen von systemischen Kortikosteroiden ausbrechen kann .

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Wenn Steroide nicht wirken, können andere immunsuppressive Medikamente wie Cyclosporin, Dapson oder Indomethacin verschrieben werden. Alternativen zu Kortikosteroiden sind:

• Dapson

• Kaliumiodid

• Colchicin (Colcrys, Mitigare)

 

Topische Behandlungen: Starke Steroidcremes oder -salben können helfen, insbesondere bei kleineren Knoten, und können helfen, die Empfindlichkeit zu verringern.