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Periodisches Fieber Syndrom

Was ist ein periodisches Fieber-Syndrom?

 

Diese Syndrome beziehen sich auf Erkrankungen, die periodisches (episodisches) Fieber verursachen und nicht ansteckend (Virus, Bakterien) sind. Es verursacht sterile wiederkehrende systemische entzündliche Schübe. Viele dieser Syndrome sind erblich bedingt (werden von den Eltern weitergegeben) und resultieren aus einer Mutation (Defekt oder Fehler) in einem Gen (dies ist der Code, der die Struktur unserer Proteine ​​bestimmt).

 

Wie wird es diagnostiziert?

  • Ausschluss von Infektionen durch den Arzt, Autoimmunerkrankungen, primärer Immundefekt und neoplastischen Erkrankungen

  • Nachgewiesene Entzündung bei Flimmern (erhöhte CRP, BSG, Ferritin und SAA)

  • Biopsie, wenn vom Arzt empfohlenen ist

  • Bilduntersuchungen, wenn von einem Arzt angezeigt

 

Wie unterscheide ich sie?

Sie müssen von einem erfahrenen Facharzt befolgt werden, um sicherzustellen, dass es sich wirklich um die Verdachtsdiagnose handelt. Häufig gibt es nur geringfügige Unterschiede zwischen allen den PFS oder sie können nur aufgrund der Genetik unterschieden werden.

 

Autoinflammatorische und autoimmune Krankheiten

Autoinflammatorisch stellt eine Fehlfunktion des angeborenen Immunsystems dar und Autoimmunität eine Fehlfunktion des adaptiven Immunsystems. Fieber, Hautausschläge, Gelenkschmerzen und -schwellungen, Müdigkeit und Wachstumsstörungen können bei beiden auftreten, es ist jedoch wichtig, das zugrunde liegende Problem zu identifizieren.

Wie in einem aktuellen Bericht von Hal M. Hoffman, MD und Lori Broderick, MD, des Children’s Hospital in San Diego, La Jolla, Calif. (J Allergy Clin Immunol. July 2016; 138:3-14)* beschrieben wird, es gibt grundsätzlich fünf Anzeichen einer möglichen autoinflammatorischen Erkrankung bei Kindern:

 

1. Wenn man mehr als drei Fieberschübe über 38.3 Grad Celsius (oder 101 Grad Fahrenheit) ohne erklärende              infektiöse Genese hat.

2. Vorhersehbare Muster des charakteristischen Verlaufs jeden Schub haben.

3. Wenn spezifische Symptome während den Schüben vorliegen, einschließlich nicht juckender Hautausschläge,      Gelenk- oder Knochenschmerzen, starken Bauchschmerzen und Konjunktivitis, ohne dass Symptome einer            Infektion der oberen Atemwege vorliegen.

4. Schübe können durch spezifische Stimuli wie Kälte-Aussetzung oder Impfstoffe ausgelöst werden.

5. Eine Familiengeschichte in den autoinflammatorischen Krankheiten oder Amyloidose vorkommen.

 

Zwei oder mehr dieser Anzeichen deuten darauf hin, dass eine autoinflammatorische Erkrankung möglich ist und untersucht werden sollte.

 

Quellen:

“Distinguish between autoinflammatory, autoimmune disorders in children” by Sharon Worcester Frontline Medical News. Publish date: August 13, 2016. http://www.mdedge.com/edermatologynews/article/111769/pediatrics/distinguish-between-autoinflammatory-autoimmune-disorders