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Schnitzler-Syndrom

Das Schnitzler-Syndrom ist durch einen chronischen, rezidivierenden, Nesselausschlag (Urtikaria) Ausbruch gekennzeichnet: Tritt bei allen Patienten auf, es besteht jedoch eine leichte männliche Vorherrschaft. Das mittlere Erkrankungsalter beträgt 51 Jahre.

Das erste klinische Anzeichen ist normalerweise ein leichter oder nicht juckender Hautausschlag. Elementare Läsionen sind rosa oder rötliche Flecken oder leicht erhöhte Flächen (Plaques), die sich innerhalb von 24 Stunden auflösen. Läsionen können an jedem Körperteil auftreten, obwohl eine Beteiligung von Gesicht und Extremitäten selten ist. Die Häufigkeit und Dauer der Fackeln sind variabel. Fast alle Patienten entwickeln intermittierendes Fieber und die Körpertemperatur kann über 40° C steigen. Fieber wird normalerweise gut vertragen und Schüttelfrost ist selten. Bei etwa 80% der Patienten treten Knochen- und / oder Gelenkschmerzen auf. Knochenbeteiligung ist häufig und 30 bis 40% der Patienten zeigen in bildgebenden Studien Knochenläsionen. IgM-Spiegel können mit einer Rate von etwa 0,5 bis 1 g / l / Jahr stabil bleiben oder schrittweise ansteigen. Andere Anzeichen sind erhöhte Erythrozytensedimentationsrate (ESR), entzündliche Anämie, manchmal mit Thrombozytose (bis zu 50% der Fälle), tastbare Lymphknoten (45%) und Leber- oder Milzvergrößerung (30%). Die monoklonale IgM-Komponente ist ein bestimmendes Merkmal der Krankheit. Entzündliche AA-Amyloidose kann eine schwerwiegende Komplikation sein. Die Krankheit verläuft chronisch.

Die genaue Ursache der Erkrankung ist unbekannt. Die meisten Fälle treten jedoch sporadisch bei Menschen ohne familiäre Vorgeschichte auf. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der mit dem Leiden verbundenen Anzeichen und Symptome und kann verschiedene Medikamente wie NSAIDs, Kortikosteroide, Immunsuppressiva, Interleukin-1-Rezeptorantagonisten, Colchicin, Dapson, Thalidomid, Rituximab und / oder Phototherapie umfassen.

 

Quellen:

1. Orphanet: Schnitzler Syndrome

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=EN&Expert=37748

2. NIH rare disease info: Schnitzler Syndrome

https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/12390/schnitzler-syndrome

3. Medscape, dermatology, Schnitzler Syndrome

https://emedicine.medscape.com/article/1050761-overview