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Sweet Syndrom

Das Sweet'-Syndrom (auch als akute fieberfreie neutrophile Dermatose bekannt) ist eine seltene Hauterkrankung, die durch Fieber und zarte rote oder violette Knoten oder Flecken auf der Haut gekennzeichnet ist, die Ulzerationen verursachen können. Zu den Hauptzeichen zählen Fieber und schmerzhafte Hautveränderungen, die meistens an Armen, Hals, Kopf und Rumpf auftreten. Es ist nicht ansteckend, nicht erblich und keine Form von Hautkrebs.

Die Diagnose des Sweet-Syndroms basiert auf einer Kombination klinischer Symptome und charakteristischer körperlicher und pathologischer Merkmale. Das Sweet-Syndrom wurde

erstmals von Robert Sweet im Jahr 1964 beschrieben.

Die genaue Ursache des Sweet-Syndroms ist nicht bekannt. Bei manchen Menschen wird es durch eine Infektion, Krankheit oder bestimmte Medikamente ausgelöst. Das Sweet- Syndrom kann auch bei einigen Krebsarten auftreten. Es tritt viel häufiger bei Frauen zwischen 30 und 60 Jahren auf, obwohl es bei Männern und in anderen Altersgruppen vorkommen kann. Es kann bei Menschen jeder ethnischen Zugehörigkeit und Hauttyp auftreten. Bei der anderen Hälfte der Fälle ist die Mehrheit sekundär nach einer Infektion der oberen Atemwege, einer gastrointestinalen Infektion oder einer Arzneimittelreaktion von Medikamenten wie nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikamenten. Bei einigen Patienten kann es sich um eine Manifestation einer anderen Erkrankung wie entzündlichen Darmerkrankungen, Lupus erythematodes oder rheumatoider Arthritis handeln. In einigen Fällen ist es das Ergebnis hormoneller Veränderungen wie Schwangerschaft oder Schilddrüsenerkrankungen, und seltener kann es zu Krebserkrankungen wie Blut-, Brust- oder Darmkrebs kommen.

Bei einigen Frauen tritt das Sweet-Syndrom während der Schwangerschaft auf. Sweet- Syndrom kann von einer Empfindlichkeit gegenüber Medikamenten herrühren. Mit dem Sweet-Syndrom in Verbindung stehende Arzneimittel umfassen Azathioprin (Azasan, Imuran), Granulozyten-Kolonie-stimulierende Faktoren, bestimmte Antibiotika und einige

nichtsteroidale entzündungshemmende Arzneimittel.

Es gibt auch die Neuro-Sweet-Krankheit (NSD), eine seltene Variante des Sweet-Syndroms.

Symptome

Das Sweet-Syndrom kann einige oder alle der folgenden Symptome verursachen. Diese können zusammen oder über einen Zeitraum von Stunden / Tagen auftreten:

 

  • Hautausschlag

  • Müdigkeit, Energiemangel und Unwohlsein

  • hohesFieber

  • schmerzende Gelenke und Muskeln

  • Mundgeschwüre

  • gerötetenAugen

 

Diagnose

Dies sind die überarbeiteten Diagnosekriterien des Sweet-Syndroms:

Hauptkriterien

  • abrupt schmerzhafte auftretende erythematöser Plaques oder Knoten

  • Überwiegende Neutrophilen-Infiltration in der Dermis ohne Hinweise auf eine Leukozyten-Vaskulitis

 

Nebenkriterien

 

  • Vor einer unspezifischen Infektion der Atemwege oder des Gastrointestinaltrakts oder einer Impfung ODER in Verbindung mit einer zugrunde liegenden hämatologischen oder viszeralen Malignität, einer entzündlichen Erkrankung oder einer Schwangerschaft

  • Laborwerte beim Auftreten der Krankheitszeichen: ESR> 20 mm / h, positives C- reaktives Protein, segmentierte Kernneutrophile und Banden> 70% in peripherem Blutausstrich, Leukozyten> 8000 / Mikroliter (drei von vier dieser Werte sind erforderlich)

  • Hervorragende Reaktion auf die Behandlung mit systemischen Steroiden oder Kaliumiodid

Erforderliche Labortests zur Bestätigung der Diagnose:

  • Die Hautbiopsie ist eines der Hauptkriterien für die Diagnose. Alle Patienten haben eine neutrophile Leukozytose in der Hauthistologie.

  • Blutuntersuchungen wie hohe Konzentrationen einer Art weißer Blutkörperchen, die als Neutrophile bezeichnet werden, können bei der Diagnose des Sweet-Syndroms helfen. CBC mit Differentialblutbild: Mehr als 95% der Patienten leiden an Leukozytose (> 8 x 109 / L) und Anämie (Hg <12 g / dL). Bei fast der Hälfte der Patienten gibt es eine Neutrophilie (> 70% Neutrophilen) und eine Thrombozytose (Plt> 400.000 / mm3).

  • Entzündungsmarker: Über 95% der Patienten haben eine erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit (ESR) (> 20 mm / Stunde).

  • Schwangerschaftstest: Bei allen menstruierenden Frauen sollte ein Schwangerschaftstest durchgeführt werden, um die Diagnose eines Schwangerschafts-Sweet-Syndroms zu unterstützen oder auszuschließen.

Behandlung

Systemische Kortikosteroide ist die Erstlinien-Standardtherapie für die Mehrheit der Patienten, einschließlich Patienten mit bekannter maligner Erkrankung. Da die systemische Kortikosteroidtherapie zu einem signifikanten Anstieg der Neutrophilenzahl im peripheren Blut führen kann, sollten vor Beginn der Therapie Laboruntersuchungen durchgeführt werden. Es gibt kein Standarddosierungsschema, obwohl eine üblicherweise verwendete Dosis 2 mg / kg / Tag ist, in ausschleichender Dosierung. Das Ausschleichen muss langsam sein, da die Krankheit mit niedrigeren Dosen von systemischen Kortikosteroiden aufflammen kann.

Topische Behandlungen: Starke Steroidcremes oder -salben können vor allem bei kleineren

Klumpen helfen um die Zärtlichkeit zu reduzieren.

Quellen:

- J Dtsch Dermatol Ges. 2017 Nov;15(11):1081-1088. doi: 10.1111/ddg.13350. Epub 2017 Oct 5.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28981179

- British Association of Dermatologists, Sweet’s Syndrome

http://www.bad.org.uk/shared/get-file.ashx?id=182&itemtype=document

- Mayo Clinic, Sweet’s Syndrome

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sweets-syndrome/symptoms-causes/

syc-20351117