Autoinflammatorisch vs. Autoimmun

Das Immunsystem ist in zwei Teile unterteilt: den „angeborenen“ und den „adaptiven“ Teil.

Mit fortschreitender Erforschung des Immunsystems werden einige Krankheiten, die einst als Autoimmunerkrankungen galten (die aus dem adaptiven Teil stammen), jetzt entweder als autoinflammatorisch oder mit autoinflammatorischen Komponenten (die aus dem angeborenen Teil stammen) kategorisiert, und einige liegen sogar irgendwo dazwischen die Zwei.

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Angeborene Immunität bedeutet, dass genetische Mutationen die Hauptursache für die Immunantwort sind.

Autoinflammatorische Erkrankungen gehen auf das angeborene Immunsystem zurück. Sie sind gekennzeichnet durch scheinbar unprovozierte Entzündungsschübe (kein spezifischer Umwelteinfluss). Da sie tendenziell einen höheren genetischen Befürworter haben als Autoimmunerkrankungen, treten sie typischerweise früh auf, was bedeutet, dass sie häufig in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter auftreten. Diese Krankheiten sind typischerweise durch Hautausschläge und Fieberspitzen gekennzeichnet. Autoinflammatorische Erkrankungen werden fast immer durch Mutationen in Proteinen verursacht, die eine wichtige Rolle im angeborenen Immunsystem spielen.

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Adaptive (erworbene oder spezifische) Immunität wird durch eine erlernte Reaktion ausgelöst. Autoimmunerkrankungen sind die Folge eines fehlerhaft erworbenen Immunsystems.

Wenn das Immunsystem einer Person auf fremde Substanzen (Antigene) trifft, lernen die Komponenten der erworbenen Immunität, wie sie jedes Antigen am besten angreifen, und beginnen, ein Gedächtnis für dieses Antigen zu entwickeln. Sie beinhalten eine Kombination aus genetischen und umweltbedingten Auslösern. Es wird angenommen, dass die Krankheit umso früher auftritt, je größer die genetische Beteiligung ist; Je später der Beginn, desto wahrscheinlicher ist ein starker umweltbedingter Auslöser (Darm- oder Lungenbakterien, Rauchen usw.).

 

Das „auto“ ist die Gemeinsamkeit, was „immunvermittelt“ bedeutet.

Sowohl Autoimmun- als auch autoinflammatorische Erkrankungen haben eine Fehlfunktion des Immunsystems als zugrunde liegende Ursache der Symptome, aber da sie von verschiedenen Teilen ausgelöst werden, sind die zugrunde liegenden Ursachen oder Mechanismen der Erkrankungen unterschiedlich. Dieser Unterschied kann sich auf die Symptomdarstellung, Behandlungsoptionen, langfristige Gesundheitsrisiken und mögliche Komplikationen durch die systemische Entzündung auswirken.

Es gibt über 100 Autoimmun- und Autoinflammationserkrankungen.

Die IFAA (Intl Foundation for autoimmune & autoinflammatory arthritis) identifiziert die folgenden als "Kern"-Autoimmun- oder autoinflammatorische Erkrankungen, die sich normalerweise früh im Leben manifestieren, einschließlich der Präsentation von Arthritis als anfänglicher klinischer Komponente.  Ob eine Krankheit autoimmun, autoinflammatorisch oder eine Kombination aus beidem ist, hängt davon ab, wo sie im Immunsystem ausgelöst wurde.

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• Rheumatoide Arthritis (RA) – Autoimmunerkrankung/autoimmune Arthritis

• Psoriasis-Arthritis (PsA) – Autoimmunerkrankung/autoimmune Arthritis

• Systemischer Lupus erythematodes (SLE) – Autoimmunerkrankung/Autoimmunarthritis

• Sjögren-Syndrom (SS) – Autoimmunerkrankung/Autoimmunarthritis

• Ankylosierende Spondylitis (AS) – möglicherweise eine Kombination aus Autoimmun und Autoinflammation*

• Axiale Spondylitis (axSpA) – potenziell eine Kombination aus Autoimmun und Autoinflammation*

• Adult Onset Still's Disease (AOSD) – autoinflammatorische Erkrankung/autoinflammatorische Arthritis

• Juvenile idiopathische Arthritis (JIA) und juvenile Versionen der oben genannten Erkrankungen – Autoimmunerkrankung/Autoimmunarthritis

• Systemische juvenile idiopathische Arthritis (sJIA) – autoinflammatorische Erkrankung/autoinflammatorische Arthritis

• Undifferenzierte Krankheit

Die folgende Liste früher Krankheitsmerkmale wurde von mindestens 30 % aller Patienten im Frühstadium berichtet.

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Merkmale von Autoimmun-/autoinflammatorischen Erkrankungen:

1. Fatigue das ist schwerwiegend und ungewöhnlich und wird nicht sofort durch Ruhe oder Koffein korrigiert. (> 95%)

2. Grippeähnliche Symptome, ohne die Grippe zu haben – Übelkeit, Muskelschwäche und allgemeines Unwohlsein. (> 50%)

3. „Gehirnnebel“ oder Schwierigkeiten, Gedanken zu ordnen. Dieses Symptom wurde in der Vergangenheit meistens mit Lupus in Verbindung gebracht, ist aber bei anderen Kernerkrankungen üblich. (> 30 %)

4. Fieber, typischerweise niedriggradig, mit Ausnahme von juveniler Arthritis oder Morbus Still im Erwachsenenalter, die sich tendenziell mit höheren, spitzen Fiebern zeigen. (variiert stark je nach Kernerkrankung)​

 

Arthritis-Merkmale:

1. Gelenkschmerzen in mindestens einem Gelenk, die länger als 6 Wochen anhalten  und nicht durch Verletzungen, andere Erkrankungen oder Medikamente erklärt werden können. (> 85%)

2. Schwere Steifheit in verschiedenen Körperteilen, die nach Ruhe oder Inaktivität schlimmer wird. Viele Patienten berichten, dass sie plötzlich das Gefühl haben, dass ihr Bett aufgrund der starken Steifheit nach Ruhe unbequem ist. (> 50%)

3. Rötung und/oder Schwellung um die Gelenke  (> 30 %)

Dies sind einige der Bedingungen, die häufig bei diesen Krankheiten auftreten können:

• Fibromyalgie (Nervenleiden, oft als Autoimmunerkrankung missverstanden)

• Dysautonomie

• Neuropathie/Peripherie

• Raynauds Phänomen

• Augenentzündung (Uveitis/Iritis/Sklerose/Okulare)

• Mögliche Zahnprobleme (wie Zahnfleischentzündung, Karies)

• Vaskulitis

• Myositis/Polymyositis/Dermatomyositis

• Zöliakie

• Schilddrüse