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PFS – Periodische Fiebersyndrome

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Merkmale von Periodisches Fiebersyndrom

Was sind periodische Fiebersyndrome?

Diese Syndrome beziehen sich auf seltene autoinflammatorische Erkrankungen, die periodische (episodische) Fieber verursachen, die keine infektiöse (Viren, Bakterien) Ursache haben. Es verursacht sterile rezidivierende systemische Entzündungsschübe ohne signifikante Konzentrationen von Autoantikörpern oder autoreaktiven T-Zellen.

Viele dieser Syndrome sind erblich (von den Eltern weitergegeben) und resultieren aus einer Mutation (Defekt oder Fehler) in einem Gen (das ist der Code, der die Struktur unserer Proteine bestimmt).

 

Die Syndrome werden definiert durch den Gendefekt sowie durch die klinischen Merkmale des Syndroms, die neben Fieber betroffenen Körperteile, das Alter des Kindes bei Beginn des Syndroms und die ethnische Zugehörigkeit (das Gebiet der Welt, in dem das Kind oder die Eltern stammen) des Kindes und der Eltern. Viele dieser Syndrome haben eine spezifische Behandlung, die oft auf dem Verständnis des durch den genetischen Defekt verursachten Problems basiert.

Wie werden sie diagnostiziert?

  • Arztausschluss von Infektionen, Autoimmunerkrankungen, primärer Immunschwäche und neoplastischen Erkrankungen

  • Nachgewiesene Entzündung während Schüben (erhöhtes CRP, BSG, Ferritin und SAA)

  • Biopsie

  • Bildgebende Untersuchungen (z. B. MRT, CT, Röntgen)

Wie unterscheide ich sie?

Die Ergebnisse aller Tests müssen von einem erfahrenen Arzt nachverfolgt werden, um sicherzustellen, dass es wirklich das ist, was der Arzt vermutet. Oft gibt es nur geringfügige Unterschiede zwischen allen PFS oder sie können nur aufgrund der Genetik unterschieden werden.

Ist PFS ansteckend?

Diese Syndrome sind nicht ansteckend.

Wie wirken sich periodische Fiebersyndrome auf das Leben aus?

Fackeln sind unvorhersehbar und können daher sowohl das soziale als auch das Bildungs-/Arbeitsleben ernsthaft beeinträchtigen. Die Symptome sind variabel und es ist sehr schwierig, sie richtig zu diagnostizieren. Da diese Krankheiten SELTEN sind und die Mehrheit der Ärzte nicht damit vertraut sind, werden viele Patienten falsch diagnostiziert, sich unnötigen Operationen unterziehen, ihnen werden unnötige Tests und Medikamente verschrieben, was ihre Schmerzen und Leiden verlängert. Diese Zustände, insbesondere eine verzögerte Diagnose, können zu Depressionen, Angstzuständen oder Isolation führen.

Was sind die häufigsten Auslöser für diese Syndrome?

  • Erkrankung

  • Betonen

  • Unfälle

  • Infektionen

  • Positive Gefühle

  • Menstruation

  • Klima

  • Manche Lebensmittel

  • Negative Emotionen

  • Schlafmangel

  • Körperliche Anstrengung

Wie kann man wissen, ob es mehr als nur ein Virus ist?

Wie in einem kürzlich erschienenen Bericht von Hal M. Hoffman, MD und Lori Broderick, MD, vom Kinderkrankenhaus von San Diego, La Jolla, Kalifornien (siehe Referenz unten) beschrieben, gibt es fünf Anzeichen einer möglichen autoinflammatorischen Erkrankung bei Kindern:

 

  1. Mehr als drei Fieberschübe über 101 °F (38,3 °C) ohne erklärte infektiöse Ätiologie.

  2. Vorhersagbare Muster des charakteristischen Verlaufs jeder Episode haben.

  3. Spezifische Symptome während Episoden, einschließlich Hautausschlag ohne Juckreiz, Gelenk- oder Knochenschmerzen, starke Bauchschmerzen und Konjunktivitis, ohne Symptome einer Infektion der oberen Atemwege.

  4. Episoden können durch spezifische Reize wie Kälteeinwirkung oder Impfstoffe ausgelöst werden.

  5. Eine Familiengeschichte von autoinflammatorischen Erkrankungen oder Amyloidose.

 

Zwei oder mehr dieser Anzeichen könnten darauf hindeuten, dass eine autoinflammatorische Erkrankung möglich ist und untersucht werden sollte.

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